ABDOMINAL COCOON O PERITONITIS ENCAPSULANTE PRIMARIA COMO CAUSA INFRECUENTE DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL.

Maria Fernanda Anduaga Peña; José E. Quiñones Sampedro; Rosa Peláez Barrigón; Manuel Iglesias; Carmen Esteban Velasco; Luis Miguel González; Luis Muñoz Bellvis.

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España.

Correspondencia: mafer.anduaga@gmail.com (Maria Fernanda Anduaga Peña).

Peritonitis encapsulante primaria, peritonitis encapsulante primaria idiopática, abdominal cocoon, abdominal cocoon syndrome.

 

Introducción:

La peritonitis encapsulante primaria (PEP) o abdominal cocoon syndrome es una causa muy infrecuente de obstrucción intestinal. Se caracteriza por la formación progresiva de colágeno e infiltrado inflamatorio crónico que produce un engrosamiento o cápsula fibrosa que envuelve parcial o totalmente el intestino delgado condicionando cuadros oclusivos e isquémicos.

 

Objetivos:

Describir el caso de un paciente con peritonitis encapsulante primaria que se manifiesta como obstrucción intestinal con compromiso de la viabilidad de las asas de intestino. Realizar una revisión bibliográfica.

 

Caso clínico:

Paciente varón de 80 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hiperplasia benigna de próstata, dislipemia, diabetes mellitus tipo II y sin antecedentes quirúrgicos previos. Acude a urgencias por cuadro de 48 horas de evolución de dolor abdominal intenso tipo cólico en mesogastrio, asociado a náuseas y vómitos de contenido alimentario entérico y estreñimiento de 72 horas de evolución. Exploración abdominal dolorosa a la palpación con signos de irritación peritoneal y sensación de masa en fosa iliaca derecha (FID) e hipogastrio. Las pruebas complementarias presentaron leucocitosis con neutrofilia, discreto aumento de la PCR, aumento de LDH y de lactato; radiografía de abdomen simple con dilatación de asas de intestino delgado de predominio en hemiabdomen inferior y marco cólico con presencia de heces en hemicolon derecho (ver imagen 1) y tomografía axial computarizada abdominal, evidenciando acumulo de asas intestinales en hemiabdomen inferior con predominio en FID con neumatosis intestinal, mínima cantidad de líquido libre en pelvis y pericecal además de edema parietal sin visualizarse causa obstructiva clara (ver imagen 2).

 

Imagen 1: Radiografía simple de abdomen.

Con el diagnóstico de obstrucción intestinal no filiada se decide laparotomía exploradora urgente en la cual se encuentra, a unos 80 cm del ángulo de Treitz, segmento de 50-60 cm de yeyuno recubierto por una membrana fibrosa que parece depender del peritoneo parietal y lo recubre en su totalidad, condicionando la viabilidad de dicho segmento. Se realiza apertura y resección de dicha membrana y resección intestinal con anastomosis primaria (ver imágenes 3-6). El informe de Anatomía Patológica describe necrosis transmural masiva del segmento resecado. El paciente evoluciona de manera favorable, reiniciándose tolerancia vía oral y tránsito intestinal, con alta a los 6 días del ingreso sin incidencias relevantes.

 

Imagen 2: Tomografía axial computarizada de abdomen.

 Imágenes 3 y 4: Segmento de intestino delgado isquémico.

 

Discusión:

La Peritonitis encapsulante primaria es una causa infrecuente de oclusión intestinal. Descrita por primera vez por Owtschinnikow1 en 1907 como “peritonitis chronica fibrosa incapsulata”, es renombrada en 1978 por Foo. et al2 como Abdominal Cocoon. Esta patología se presenta, fundamentalmente, en mujeres jóvenes y climas subtropicales, siendo excepcional su presentación en pacientes adultos y varones, como es nuestro caso3.

 

Imágenes 5 y 6: Cápsula fibrótica que envuelve segmento de intestino delgado isquémico.

La etiología es desconocida en la forma primaria, estando asociado en su forma secundaria (más frecuente ésta que la forma primaria) a patologías como la tuberculosis peritoneal, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, cirrosis hepática, quistes ováricos, así como a diálisis peritoneal, derivaciones ventrículo-peritoneales, instilaciones de fármacos intraperitoneales y terapias de larga evolución con practolol (betabloqueante) y metrotexate4,5,6,7. Todo ello produce que estos pacientes tengan predisposición, irritación peritoneal e inflamación que provoca fibrinogénesis8,9.

El diagnóstico es difícil dada su baja incidencia, por lo que suele realizarse tras el hallazgo en la laparotomía exploradora, como es el caso de nuestro paciente. Al no existir antecedentes quirúrgicos ni de uso de medicamentos que predispongan a este cuadro, podríamos concluir que el paciente presentó una forma primaria. El diagnóstico o sospecha depende muchas veces de la forma de presentación, ya que, en cuadros crónicos con episodios intermitentes de dolor abdominal tipo cólico de varios meses de evolución, el tratamiento suele ser conservador. Las pruebas de imagen en estos pacientes son importantes10,11.

El tratamiento de elección en cuadros agudos, como en nuestra experiencia, es quirúrgico ya sea por laparotomía o por laparoscopia12, mediante adhesiolisis y resección de las placas fibrosas, teniendo que recurrir a la resección intestinal en el caso de apreciarse un segmento encapsulado no viable.

 

Conclusiones:

La peritonitis encapsulante primaria o cocoon syndrome es una causa muy infrecuente de obstrucción intestinal; se trata de una patología rara y difícil de diagnosticar.

Comunicamos nuestra experiencia en un paciente que debuta con abdomen agudo y clínica de obstrucción intestinal. El conocer esta entidad y saber reconocerla nos permite un manejo temprano y adecuado de estos pacientes.

 

Declaraciones y conflicto de intereses: Los autores están de acuerdo en que sus nombres aparezcan en la lista y han leído y aprobado la versión final del manuscrito. Los resultados, datos y cifras del manuscrito no se han publicado en otros lugares, ni están bajo consideración en otra revista.

 

Referencias bibliográficas:

1.- Owtschinnikow P.J. Peritonitis chronica fibrosa incapsulata. Arch für Klinische Chirurgie. 1907; 83:623–634

2.- Foo KT, Ng KC, Rauff A et al: Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon. Br J Surg, 1978; 65: 427–30

3.- Sahoo S.P., Gangopadhyay A.N., Gupta D.K., Gopal S.C., Sharma S.P., Dash R.N. Abdominal cocoon in children: a report of four cases. J Pediatr Surg. 1996; 31:987–988

4.- Stanley M.M., Reyes C.V., Greenlee H.B., Nemchausky B., Reinhardt G.F. Peritoneal fibrosis in cirrhotics treated with peritoneovenous shunting for ascites: an autopsy study with clinical correlations. Dig Dis Sci. 1996; 41:571–577.

5.- Eltringham W.K., Espiner H.J., Windsor C.W. Sclerosing peritonitis due to practolol: a report on 9 cases and their surgical management. Br J Surg. 1977; 64:229–235

6.- Hur J., Kim K.W., Park M.S., Yu J.S. Abdominal cocoon: preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation. Am J Roentgenol. 2004; 182:639–641. 

7.- Maguire D., Srinivasan P., O’Grady J., Rela M., Heaton N.D. Sclerosing encapsulating peritonitis after orthotopic liver transplantation. Am J Surg. 2001; 182:151–154.

8.- Suh WN, Lee SK, Chang H, et al. Sclerosing encapsulating peritonitis (abdominal cocoon) after abdominal hysterectomy. Korean J Intern Med 2007; 22: 125-9.

9.- Nakamoto H. Encapsulating peritoneal sclerosis- a clinician's approach to diagnosis and medical treatment. Periton Dial Int 2005; 25: 30-8.

10.- Wei B, Wei HB, Guo WP, et al. Diagnosis and treatment of abdominal cocoon: a report of 24 cases. Am J Surg 2009; 198: 348-53.

11.- Da Luz MM, Barral SM, Barral CM, et al. Idiopathic encapsulating peritonitis: report of two cases. Surg Today 2011; 41: 1644-8.

12.- Ertem M, Ozben V, Gok H, Aksu E. An unusual case in surgical emergency: abdominal cocoon and its laparoscopic management. J Minim Access Surg 2011; 7: 184-6.

 

 

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