RESECCIÓN LAPAROSCÓPICA DE SCHWANNOMA RETROPERITONEAL

Vicente Herrera Cabrera, Silvio Corrales Castillo, Ignacio Rodríguez Prieto, Félix Manzarbeitia Arambarri*.

Servicio de Cirugía General. Hospital Universitario Infanta Cristina, Parla, Madrid. * Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz.

Correspondencia: vicentehc54@hotmail.com (Vicente Herrera Cabrera).

Rev Acircal. 2016; 3 (1): 75-82.

Schwannoma, nervio crural, tumor, retroperitoneo

 

PRESENTACIÓN Y COMENTARIOS DEL CASO:

Introducción:

Los Schwannomas son tumores habitualmente benignos originados en las vainas de los nervios periféricos (1, 2, 3). Pueden asentar en cualquier nervio u órgano con excepción de los pares craneales olfativo y óptico que están desprovistos de vaina de mielina. Ocurren con mayor frecuencia en adultos jóvenes y la relación hombre mujer es 3/2.

Los casos malignos están asociados con la enfermedad de Von Recklinghausen, especialmente en relación a neurofibromas profundos, plexiformes (4). Se suelen localizar en cabeza y cuello, extremidades o mediastino posterior. Son más raros en el retroperitoneo representando aproximadamente el 1 % de los tumores retroperitoneales. Pueden ser hallazgos en estudios de imágenes, verdaderos incidentalomas o bien manifestarse con dolor o disfunción orgánica por compresión local de alguna víscera.

 Caso clínico:

Se presenta el caso de una mujer de 37 años sin antecedentes patológicos de interés, que acude a consulta a través de una aseguradora médica privada, por dolor en flanco y en fosa ilíaca derecha, en relación con el esfuerzo físico. Había sido estudiada por su traumatólogo encontrando en la resonancia nuclear magnética una tumoración sólido-quística de 8 cm en relación con el músculo psoas ilíaco ipsilateral. La ecografía y la tomografía axial computada abdominal informaban de una tumoración heterogénea sólido-quística adherida al psoas ilíaco sin poder descartar naturaleza neoplásica sarcomatosa (ver figuras 1 y 2).

   

Figuras 1 y 2. Imágenes de TAC de la lesión en corte coronal y transversal.

Con el diagnóstico de tumor retroperitoneal se indicó tratamiento quirúrgico el cual se efectuó por vía laparoscópica con la paciente en decúbito dorsal e inclinación de 30º. Se apreció una tumoración de consistencia dura (ver figura 3), que infiltraba el nervio crural derecho sin hallar plano de separación, por lo que ante la posibilidad de que se tratara de un tumor maligno (6), se decidió la sección del nervio junto con resección completa de la pieza (7, 8, 9) la cual se extrajo mediante una incisión de Mc Burney (ver figura 4). Se realizó además apendicectomía profiláctica.

   

Figuras 3 y 4. Imagen intraoperatoria (izquierda) de la lesión y de la pieza extirpada (derecha).

 

En el postoperatorio se comprobó déficit motor del músculo cuádriceps derecho, con debilidad a la flexión de cadera y extensión de la rodilla e hipoestesia de la cara externa del muslo. Se dio el alta a las 96 horas tras hacer un electromiograma que informaba lesión del nervio crural derecho sin respuesta a la estimulación eléctrica. Siguiendo la clasificación de Clavien-Dindo de complicaciones quirúrgicas correspondería al tipo III por discapacidad permanente. Se indicó rehabilitación y a los 7 meses de la cirugía la paciente ha conseguido una marcha independiente normal, persistiendo hiporreflexia patelar con hipoestesia y atrofia del cuádriceps.

El informe anatomopatológico reveló una masa con cápsula formada por tejido fibroinflamatorio con extensas áreas hialinizadas con fascículos nerviosos residuales en su espesor. La lesión presentaba numerosos vasos dilatados de pared engrosada por depósito de colágeno y calcificaciones focales. Se identificaban también áreas con edema y extravasación eritrocitaria y focalmente fascículos compactos de células fusiformes con atipia degenerativa y grandes núcleos hipercromáticos. No se objetivaron figuras mitóticas (ver figuras 5 y 6). En el estudio inmunohistoquímico se apreció intensa reactividad para S-100 confirmando el diagnóstico de Schwannoma “envejecido”.

   

Figuras 5 y 6. Imágenes de histología (Hematoxilina/Eosina) de la lesión extripada. Ver descripción en el texto.

Discusión:

El 80 % o más de los tumores retroperitoneales según distintas publicaciones son malignos.

Los Schwannomas o neurilenomas se originan en las células gliales derivadas del neuroectodermo y la localización retroperitoneal es muy infrecuente. El diagnóstico preoperatorio es difícil y la punción con aguja fina o la biopsia intraoperatoria pueden no ser concluyentes o hasta contraproducentes por la posibilidad de siembra tumoral (9). Macroscópicamente son tumores encapsulados de contenido heterogéneo pudiendo tener componente quístico. El estudio histológico muestra dos tipos de áreas, el tipo A de Antoni con células fusiformes y las tipo B, zonas laxas de características mixoides. Expresan positividad a la vimentina y la proteína S-100; esta última, se considera imprescindible para el diagnóstico.

Por varios motivos como la cercanía a grandes vasos, la localización poco accesible y la elevada frecuencia de malignización, los tumores retroperitoneales se han operado mayoritariamente mediante cirugía abierta hasta hace pocos años. Hay consenso en las ventajas de la cirugía laparoscópica en términos de menor estancia hospitalaria, menos dolor y mejor resultado estético, entre otras. Sin embargo es controvertido dicho acceso para el tratamiento de grandes tumores retroperitoneales debido a la dificultad técnica en la movilización de la pieza. Uno de los primeros casos operado mediante laparoscopia corresponde a Targarona y cols en 1994 y progresivamente aparecen más comunicaciones exitosas con este abordaje de forma convencional o asistida por robot (10-14). El acceso puede ser transperitoneal o retroperitoneal; en este último caso se refieren ventajas en los casos de adherencias por cirugías previas y se mencionan también el acceso más directo, menos dolor postoperatorio y menor tiempo de cirugía. Por el contrario hay menos referencias anatómicas y el espacio de trabajo es más reducido por lo que debería limitarse a tumores pequeños y situados por encima de los vasos renales. Por otra parte la mayoría de los cirujanos tiene menos experiencia en la cirugía retro o extraperitoneal (15-18).

En cualquier caso la pieza debe ser extraída protegida con bolsa y puede trocearse o aspirarse cuando tiene componente quístico a fin de poder extraerla por una minilaparotomía y no perder las ventajas del acceso laparoscópico. En nuestro caso dado que se efectuó incisión de Mc Burney se realizó apendicectomía para evitar posibles errores diagnósticos en caso de dolor abdominal futuro.

El otro aspecto importante es la morbilidad que puede acontecer en este tipo de cirugía por la extirpación del nervio del que depende la lesión, en este caso, el perjuicio en la motilidad que supone la sección del nervio femoral. Si bien la paciente ha logrado una marcha normal con la fisioterapia, no le es posible correr y en el caso de deportistas es una secuela invalidante. Los Schwannomas son tumores habitualmente benignos y es posible que se hubiera podido conservar al menos parcialmente el tronco nervioso si se dispusiese con antelación del informe histológico con certeza y/o de posibilidad de reconstrucción microquirúrgica si hubiese existido diagnóstico preoperatorio.

Los Schwannomas son muy infrecuentes, menos del 1 % de los tumores de esta localización. Sería ideal poder establecer el diagnóstico prequirúrgico pero no siempre es posible. La punción para estudio histológico está contraindicada por la posibilidad de diseminación y la utilidad de la biopsia intraoperatoria también es controvertida (19).

 

Conclusiones:

Puede ser un verdadero dilema la estrategia quirúrgica sabiendo que los tumores retroperitoneales son malignos con gran frecuencia y tienen alta tendencia a la recidiva. Al no poder descartarse en el preoperatorio la naturaleza maligna del tumor el pronóstico depende de su resección completa (20, 21).

Esta resección completa en caso de tumores de estirpe nerviosa puede causar en ocasiones secuelas funcionales importantes como en el caso descrito.

 

Declaraciones y conflicto de intereses: Los autores han revisado y dado su autorización para la publicación del presente artículo en la revista ACIRCAL. Asimismo declaran  no tener ningún conflicto de intereses.

Referencias bibliográfícas:

  1. Yamamoto T, Maruyama S, Mizuno K. Schwannomatosis of the sciatic nerve. Skeletal Radiol. 2001;30:109-13
  2. Huang JH, Simon SL, Nagpal S, Nelson PT, Zager EL. Management of patients with schwannomatosis: report of six cases and review of the literature. Surg Neurol. 2004;62:353-61
  3. Guo YK, Yang ZG, et al. Uncommon adrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur J Radiol. 2007;62:359-370
  4. Sharma SK, Koleski FC, Husain AN, et al. Retroperitoneal schwannoma mimicking an adrenal lesion. World J Urol. 2002;20:232-233
  5. Goh BK, Tan YM, Chung YF, et al. Retroperitoneal schwannoma. Am J Surg. 2006;192:14-18
  6. Daneshmand S, Youssefzadeh D, et al. Benign retroperitoneal schwannoma: a case series and review of the literature. Urology. 2003;62:993-997
  7. Guz BV, Wood DP, Montie JE, Pontes JE. Retroperitoneal neural sheath tumors: Cleveland Clinic experience. J Urol. 1989;142:1434-1437
  8. Tortorelli AP, Rosa F, Papa V, Rotondi F, Sanchez AM, Bossola M, Pacelli F, Doglietto GB.Tumori. 2007 May-Jun;93(3):312-314
  9. Liu YW, Chiu HH, Huang CC, Tu CA. Retroperitoneal schwannoma mimicking a psoas abscess. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007;5(9):32
  10. Targarona EM, Moral A, Sabater L, Martinez J, et al. Laparoscopic resection of a retroperitoneal cystic lymphangioma. Surg Endosc. 1994;8:1425–1426
  11. Abe T, Sazawa A, Harabayashi T, Oishi Y, Miyajima N, Tsuchiya K, Maruyama S, Okada H. Laparoscopic resection of paraaortic/paracaval neurogenic tumors: surgical outcomes and technical tips. Surg Endosc. 2015 Dec 29
  12. Rajkumar JS, Ganesh D, Anirudh JR, Akbar S, Kishore CM. Laparoscopic Excision of Retroperitoneal Schwannoma. J Clin Diagn Res. 2015 Nov;9(11)
  13. Xia L, Xu T, Wang X, Qin L, Zhang X, Zhang X, Zhu Z, Zhong S. Robot-assisted laparoscopic resection of large retroperitoneal paraganglioma. Initial experience from China. Int J Med Robot. 2015 Oct 6
  14. Ping W, Hong Zhou M, Jie Q, Taile J, Hao P, Dan X. Laparoscopic Resection of Retroperitoneal Paragangliomas: A Comparison with Conventional Open Surgical Procedures. J Endourol. 2015 Sep 14
  15. S Morales Conde, F Sánchez, P Fernández, J Bellido, A González, M Martín. Exéresis de quiste retroperitoneal por vía laparoscópica. Cirugía española. Vol. 69. Núm05. Mayo 2001
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  17. Petrucciani N, Sirimarco D, Magistri P, Antolino L, Gasparrini M, Ramacciato G. Retroperitoneal schwannomas: advantages of laparoscopic resection. Review of the literature and case presentation of a large paracaval benign schwannoma (with video). Asian J Endosc Surg. 2015 Feb;8(1):78-82
  18. Weifeng Xu, Hanzhong Li, Zhigang Ji, Weigang Yan, Yushi Zhang, He Xiao and Guanghua Liu. Comparison of Retroperitoneoscopic Versus Transperitoneoscopic Resection of Retroperitoneal Paraganglioma. Medicine (Baltimore). 2015 Feb; 94(7)
  19. J S Rajkumar, Deepa Ganesh, J R Anirudh, S Akbar and C M Kishore. Laparoscopic Excision of Retroperitoneal Schwannoma. J Clin Diagn Res. 2015 Nov; 9(11)
  20. José Carlos Manuel Palazuelos, Joaquín Alonso-Martín, María José Fernández-Díaz, José Luis Alonso-Gayón, José María Barcena-Barros, Juan Corral-Monés. Schwannoma benigno retroperitoneal. Cirugía Española Vol. 72. Núm. 01. Julio 2002
  21. Nakashima J, Ueno M, Nakamura K, Tachibana M, Baba S, Deguchi N, et al. Differential diagnosis of primary bening and malignant retroperitoneal tumors. Int J Urol 1997;4:441-6

 

 

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