TUMORACIÓN QUÍSTICA DEL PÁNCREAS. UNA LESIÓN DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COMPLEJO

tumores quísticos de páncreas, resección

 

Lidia Cristobal, María Recarte, Estíbaliz Álvarez, Ana Herrera, Isabel Prieto, Juan Pedro Pérez Robledo, José Antonio Rodríguez Montes.

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.

Correspondencia: lidiacristobalpoch@gmail.com (Lidia Cristobal).

 

PRESENTACIÓN Y COMENTARIOS DEL CASO:

Introducción:

Las tumoraciones quísticas pancreáticas abarcan una gran variedad de lesiones, cuyo diagnóstico diferencial es complejo; además son entidades poco frecuentes, por lo que la mayoría de centros tienen escasa experiencia. Con el progreso de las técnicas radiológicas, se consigue diagnosticar cada vez mayor número de tumores pancreáticos, incluso de manera incidental. Es clave, el diagnóstico preoperatorio puesto que el tratamiento difiere entre los distintos tipos de lesiones. No obstante, a pesar de los datos clínicos, radiológicos e incluso los hallazgos citológicos nos podemos encontrar sin un diagnóstico de certeza; lo que dificulta enormemente el abordaje de estas lesiones. El tratamiento, en la mayoría de los casos, es quirúrgico y el pronóstico es favorable.

Se presenta un caso de tumoración quística del páncreas con diagnóstico diferencial complejo.

Caso clínico:

Mujer de 53 años, a la que se realizó ecografía abdominal en una revisión ginecológica rutinaria, que evidencia una tumoración abdominal de gran tamaño. La paciente se encuentra asintomática, sólo refiere distensión abdominal tras las comidas. A la exploración se observó una masa a nivel de hipocondrio izquierdo, dura, no dolorosa a la palpación, sin soplos. Como estudios de extensión se realiza una TAC abdominopélvica que muestra una gran masa compleja en hemiabdomen superior izquierdo de dimensiones 10,4x10x18,1cm de características heterogéneas: imágenes papilares, septos finos y gruesos, zonas de degeneración quística y hemorragia, asi como calcificaciones puntiformes en la periferia. La lesión presentaba bordes bien definidos, polilobulados, impresionando de lesión quística múltiple que parece depender de la cola pancreática. La lesión era de morfología alargada y ejercía efecto masa sobre las estructuras adyacentes (hilio esplénico, cara posterior del estómago, asas de yeyuno, sobrepasando la línea media hasta la aorta abdominal infrarrenal) y comprime la vena renal izquierda, desplazando hacia la derecha al tronco celíaco y a la arteria mesentérica superior. En cambio la RMN, al presentar una heterogenicidad de la señal y presencia de grasa periférica, orienta a un teratoma maduro quístico mesentérico. Los marcadores tumorales mostraron una elevación del Ca 19.9 (Ca 19.9 = 2459) siendo el CEA, Ca 15.3 y el Ca 12.5 normales.

Se indicó intervención quirúrgica programada, que objetivó mediante laparotomía exploradora: tumoración pancreática de unos 17cm, que engloba el bazo y el colon trasverso así como una tumoración a nivel del ovario derecho.

Figura 1: Tumoración de gran tamaño a nivel de flanco izquierdo.

Se realizó resección de cuerpo y de la cola pancreática, incluyendo la tumoración, el bazo y el colon trasverso; ooferectomía y salpinguectomía derecha. La anatomía patológica de la pieza informó una neoplasia quística mucinosa de páncreas con displasia epitelial moderada, adherida a la cápsula esplénica y con intensa inflamación xantogranulomatosa. Pancreatitis crónica inespecífica, segmento de intestino grueso con peritonitis crónica inespecífica asi como quiste folicular ovárico derecho. Tras la intervención la evolución fue favorable, siendo dada de alta a los 13 días de ingreso.

Figura 2: Extracción de la pieza en bloque

Discusión:

Las lesiones quísticas del páncreas son infrecuentes, estimándose en sólo un 1% de todas las neoplasias y en un 10% de todos los quistes pancreáticos[1]. El diagnóstico preoperatorio es importante para un adecuado tratamiento, existiendo para ello en la actualidad valiosas técnicas radiológicas como son la ecografía abdominal, la TC, RM, colangioRM, ecoendoscopia, y colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Su interés ha ido en aumento en los últimos años, por su buen pronóstico con tratamiento quirúrgico y su potencial confusión con las afecciones pancreáticas benignas. Entre las tumoraciones pancreáticas, el tipo histológico más frecuente es el cistoadenoma seroso (32%) que junto con las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas constituyen el 75% de los tumores del páncreas[2]

La diferenciación diagnóstica, aunque es difícil de realizar de forma preoperatoria, es importante para el pronóstico y tratamiento. Las lesiones benignas no requieren excisión quirúrgica, pero la dificultad reside en hacer un diagnóstico de certeza sin necesidad de cirugía. Por tanto, el tratamiento de los tumores benignos mucinosos del páncreas sigue siendo controvertido, además no existen ensayos clínicos controlados sobre su tratamiento, basándose la mayoría de los estudios en series de casos y en la experiencia personal[3]. Lo que sí hay coincidencia todos es en la dificultad del diagnóstico preoperatorio y que existen casos en los que el diagnóstico preoperatorio es de lesión benigna pero que posteriormente resultan lesiones premalignas o malignas[4]. En un estudio realizado en Francia, se evidenció que únicamente el 30% de los casos de lesiones quísticas benignas de páncreas se diagnosticaron de manera preoperatoria de manera correcta 3. Existe un estudio que analiza los factores predictores de neoplasia maligna: parece ser que la presencia de sintomatología, edad mayor a 70 años en el momento del diagnóstico orientan a una patología maligna[5], el género y el tamaño del tumor parece no orientar.

La epidemiología de las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas muestra una mayor incidencia de este tipo de tumores en el género femenino[6], con mayor frecuencia en las personas adultas (la media de edad más observada en la bibliografía es 54 años[7]) Se han relacionado factores predisponentes con la génesis tumoral como el consumo de tabaco y las nitrosaminas7.  La localización más frecuente es en  el cuerpo-cola del páncreas (72-80%)[8].

El tumor quístico mucinoso más frecuente es el encontrado en nuestro caso: neoplasia quística mucinosa de páncreas, representando el 45-50% de las tumoraciones quísticas del páncreas. La exploración macroscópica muestra un tumor multiloculado con superficie lisa y brillante, cuyo tamaño varía en la mayoría de los casos entre 1-5 cm, bien delimitados respecto al resto del parénquima pancreático; pudiendo presentar material calcificado en su interior así como nódulos densos flotando compuestos por mucina. La mayoría de las ocasiones se diagnostican cuando alcanzan un gran tamaño[9], como es nuestro caso. Las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas se originan a partir de epitelio columnar alto productor de mucina, que se distribuyen formando estructuras quísticas. Se trata de un tumor borderline, los signos que orientan hacia una degeneración maligna son: engrosamiento e irregularidades de la pared del quiste, lesiones focales sólidas (hipoecogénicas) marcada dilatación del conducto principal pancreático (>10 mm) e invasión vascular o a órganos vecinos[10]. Así, clásicamente se han dividido en 4 grupos: tumor mucinoso quístico con displasia de bajo grado (aproximadamente el 65%, formado por una capa uniforme de células mucinosas), moderado (representan aproximadamente el 30%, como en el caso presentado) y alto grado e invasivo.

El diagnóstico de las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas está basado en la clínica y en los diferentes métodos diagnósticos disponibles. En relación con la presentación clínica, suelen producir dolor abdominal, aunque también pueden asociarse a otros síntomas derivados del efecto masa (ictericia), junto a pérdida de peso, saciedad precoz y náuseas o vómitos7; también pueden diagnosticarse de forma incidental al llevar a cabo el estudio de imagen por otra enfermedad. Desde el punto de vista analítico, no suelen cursar con alteraciones importantes, si bien puede aparecer una ligera elevación de las enzimas pancreáticas2

El diagnóstico preoperatorio se inicia habitualmente con una ecografía, pero el pilar principal es la TC helicoidal[11]. Pueden ser de utilidad la ecoendoscopia, la colangiopancreatografía endoscópica (CPRE), la colangiorresonancia, la tomografía por emisión de positrones (PET) y la PAAF guiada por TC[12].

En la TC, los tumores mucinosos se presentan como macroquistes con septos, con calcificaciones periquísticas y, en ocasiones, con un componente sólido intraquístico8. La CPRE puede resultar de utilidad en el diagnóstico diferencial con los seudoquistes, ya que con ella se observan las posibles comunicaciones del ducto pancreático con el quiste, lo que ocurre en el 65% de los seudoquistes y con escasa frecuencia en las neoplasias quísticas mucinosas de páncreas7. La colangiorresonancia supera a la CPRE en la valoración del número de septos y nódulos del quiste, y además es menos invasiva2. La ecoendoscopia y la ecolaparoscopia son útiles, principalmente para detectar tumores pequeños y nódulos sólidos en la pared quística[13]. Algunos autores recomiendan la realización de una PAAF, guiada por TC, ecografía o ecoendoscopia12 lo cual resulta controvertido, al existir un riesgo de diseminación tumoral a lo largo del trayecto de la punción, por lo que muchos grupos, como el nuestro, desaconsejan su utilización, ante los métodos de diagnóstico por imagen disponibles en la actualidad13. Hay que aclarar que con las técnicas de imagen no se puede diferenciar con certeza la naturaleza benigna o maligna de las lesiones, por consiguiente, estas lesiones deben tratarse de manera quirúrgica, considerando el poder maligno de la lesión.

Intraoperatoriamente, la presencia de una estructura con una gruesa pared adherida, compuesta por estructuras adyacentes y con un páncreas engrosado, indurado o inflamado, podría orientar hacia un seudoquiste, mientras que una lesión que surge de un páncreas con textura normal orientaría más hacia una neoplasia quística mucinosa de páncreas; no obstante, ocasionalmente, existe una intensa reacción peritumoral que dificulta el diagnóstico diferencial incluso entre estas dos entidades. Junto al aspecto macroscópico observado durante el acto operatorio, algunos autores comentan la posibilidad de realizar una biopsia intraoperatoria, que podría confirmar el diagnóstico, si bien su rentabilidad es baja, se puede diseminar la neoplasia y puede ser negativa en caso de neoplasia maligna focal[14].

Las neoplasias mucinosas quísticas del páncreas deben resecarse completamente por su potencial maligno o por su malignidad ya existente6. La técnica quirúrgica utilizada en la resección de estas lesiones varía según la localización del tumor; así, en los localizados en la cabeza se efectúa una duodenopancreatectomía cefálica, y en los localizados en el cuerpo y la cola, como en nuestro caso, una pancreatectomía corporocaudal. Algunos grupos de trabajo defienden la práctica de una enucleación, aunque actualmente se desaconseja[15]. En las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas malignas resecadas la superviviencia a los 5 años sobrepasa el 50%2. De cualquier manera, el pronóstico de las neoplasias mucinosas irresecables es tan pobre como la de los adenocarcinomas pancreáticos irresecables.

Conclusiones:

Las neoplasias quísticas del páncreas son tumoraciones poco frecuentes, siendo en muchos casos un verdadero “reto” diagnóstico. A pesar de los avances en las técnicas de imagen, en ocasiones, no es posible el diagnóstico hasta su visión directa en el quirófano y tras el estudio anatomopatológico. La colaboración multidisciplinar de todos los Servicios implicados como el Servicio de Digestivo, Cirugía General, Oncología, Radiología y Anatomía Patológica permitirá un adecuado diagnóstico y tratamiento de estos pacientes con tumores quísticos de páncreas. Una vez realizado el diagnóstico el tratamiento adecuado es la resección quirúrgica adaptada a la localización del tumor.

Referencias:

 

[1] Geers J, Vara T. Cystic pancreatic neoplasms: Report of a case and review of the literature. Am Surg 1997; 63: 958-61.

[2] Eloubeidi MA, Hawes RH. Mucinous tumors of the exocrine pancreas. Cancer Control 2000; 7: 445-51.

[3] Le Borgne J; de Calan L; Partensky C. Cystadenomas and cystadenocarcinomas of the pancreas: a multiinstitutional retrospective study of 398 cases. French Surgical Association. Ann Surg 1999; 230: 152-61.

[4] Madura JA, Wiebke EA, Howard TJ, Cummings OW, Hull MT, Sherman S, et al. Mucin-hypersecreting intraductal neoplasms of the pancreas: a precursor to cystic pancreatic malignancies. Surgery. 1997; 122: 786-92.

[5] Spinelli KS, Fromwiller TE, Daniel RA, Kiely JM, Nakeeb A, Komorowski RA, et al. Cystic pancreatic neoplasms: observe or operate. Ann Surg. 2004;239: 651-7; discussion 657-9.

[6] Talamini MA, Pitt HA, Hroban RH, Boitnott JK, Coleman J, Cameron JL. Spectrum of cystic tumors of the pancreas. Am J Surg 1992;163:  117-24.

[7] Rattner DW, Fernandez del Castillo C, Warshaw Al. Cystic pancreatic neoplasms. Ann Oncol 1999; 10: 104-6.

[8] Borgne JL. Cystic tumours of the pancreas. Br J Surg 1998; 85: 577-9.

[9] Procacci C, Carbognin G, Accordini S, Biasiutti C, Guarise A, Lombardo F. CT feature of malignant mucinous cystic tumors of the pancreas. Eur Radiol 2001; 11: 1626–1630.

[10] Gress F, Gottlieb K, Cumming O, Sherman S, Lehman G. Endoscopic ultrasound characteristics of mucinous cystic neoplams of the pancrea. Am J Gastroenterol 200; 95: 961-5.

[11] Box JC, Douglas HO. Management of cystic neoplasms of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 495-501.

[12] Lewandrowski KB, Southern JF, Pins MR, Compton CC, Warshaw AL. Cyst fluid analysis in the differential diagnosis of pancreatic cysts. Ann Surg 1993; 217: 41-7.

[13] Schachter PP, Auni Y, Guirz G, Rosen A, Czerniak A. The impact of laparoscopy and laparoscopic ultrasound on the management of pancreatic cystic lesions. Arch Surg 2000; 153: 260-4.

[14] Martin I, Hammond P, Scott J, Redhead D, Carte DC. Cystic tumours of the pancreas. Br J Surg 1998; 85: 1484-6.

[15] Talamini MA, Moesinger R, Yeo Ch J, et al. Cystadenomas of the pancreas. Is enucleation an adequate operation? Ann Surg 1998; 227: 896-903.

 

 

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