TUMORES RETROPERITONEALES: EL GANGLIONEUROMA

Rodrigo Amador, Vidina; Seco Gil, Juan Luis; Novotny Canals, Sergio; Palomo Luquero, Alberto; Parra López, Romina; Gil Laso, Iván; González Martínez, Lucía; Valero Cerrato, Xandra; Zambrano Muñoz, Rocío
retroperitoneo, ganglioneuroma

 

OBJETIVO:

Describir un caso curioso de tumor retroperitoneal: el ganglioneuroma. Repasar las características de este tipo de tumores y la importancia del diagnóstico diferencial para su tratamiento.

 

MATERIAL Y MÉTODOS:

Se presenta el caso de una mujer de 33 años. De forma casual se le diagnostica un tumor retroperitoneal con sospecha de invasión vascular a nivel de la encrucijada aorto-cava. No presenta otra sintomatología acompañante. En TAC se identifica un proceso expansivo correspondiente a una formación sólida de 9x4.5 cm en situación prevascular aorto – cava que desplaza las asas intestinales, y parece atravesar un vaso mesentérico. La PAAF describe diferenciación neural, sin atipia citológica. Se decide realizar la resección completa del tumor con anastomosis de la arteria mesentérica inferior, puesto que ésta se encontraba englobada. La anatomía patológica confirmó la estirpe del tumor y lo cataloga de ganglioneuroma. Durante el postoperatorio la paciente evoluciona favorablemente.

 

DISCUSIÓN:

Los tumores primarios del retroperitoneo comprenden gran variedad de neoplasias. La mayoría son malignos y de origen mesenquimatoso. El más frecuente es el liposarcoma, consituyendo un 20% del total. El ganglioneuroma es un tumor del sistema nervioso periférico generalmente benigno. Es poco frecuente dentro de los retroperitoneales, correspondiendo sólo al 3% de los mismos. Se suele presentar entre los 10 y 40 años. Sus síntomas dependen de la localización de la masa y de si produce secreción neuroendocrina o no. Encontrándose en retroperitoneo pueden causar dolor y distensión abdominal. Si se localiza cerca de la médula espinal puede provocar deformación de la columna y síntomas neurológicos por compresión. No suele ser una neoplasia secretora, aunque se han descrito casos de diarrea asociados a secreción de VIP. El TAC y la RM son las mejores pruebas diagnósticas, completándose, a ser posible, con una biopsia. El tratamiento requiere la exéresis completa del tumor, sobre todo si es sintomático, aunque su pronóstico es bueno y rara vez maligniza.

El diagnóstico diferencial lo debemos plantear con el resto de tumores retroperitoneales, tales como: el liposarcoma, fibrohistocitioma maligno, leiomiosarcoma, paraganglioma o feocromocitoma ectópico; sarcoma indiferenciado, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, carcinoma indiferenciado no metastático, neuroblastoma, schwannoma benigno y linfangioma.

 

CONCLUSIONES:

Los tumores retroperitoneales corresponden a una patología poco frecuente. Clínicamente son difíciles de diagnosticar ya que su sintomatología es inespecífica o son asintomáticos. El diagnóstico diferencial, principalmente anatomopatológico, es esencial, ya que el tratamiento complementario deberá de aplicarse en función de su estirpe tumoral.