PARATIROIDECTOMÍA SUBTOTAL Y TIMECTOMÍA TRANSCERVICAL EN PACIENTE CON HIPERPARATIROIDISMO POR MEN 1

María del Carmen González Sánchez, Guzmán Franch Arcas, Fernando Bellido Bermejo, Luis Muñoz Bellvís.

Unidad de Cirugía Endocrina. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario Universitario de Salamanca. Salamanca, España.

Correspondencia: crmngs@hotmail.com (María del Carmen González Sánchez).

Paratiroidectomía subtotal; timectomía transcervical; MEN-1.

 

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Introducción:

El hiperparatiroidismo (HPT) es el rasgo más característico de los pacientes que padecen MEN 1, con una penetrancia cercana al 100% entre los portadores genéticos. Se caracteriza por presentar hiperplasia paratiroidea que afecta a varias de las glándulas de forma asimétrica (1-3).

El tratamiento del HPT-MEN 1 es quirúrgico asociando altas tasas de recurrencia y persistencia, por lo que la táctica y técnica quirúrgica más adecuada resulta ser todavía tema de debate entre los cirujanos endocrinos (4).

El objetivo del tratamiento quirúrgico es proporcionar una situación duradera de normocalcemia con el menor número de intervenciones además de una baja proporción de hipoparatiroidismo permanente (1).

Actualmente las técnicas mayormente elegidas para su tratamiento son: la Paratiroidectomía subtotal con extirpación de 3 o 3,5 glándulas (SPX), Paratiroidectomía limitada a menos de 3 glándulas (LSPX) o la Paratiroidectomía total con autotrasplante de 40-60g de tejido paratiroideo en antebrazo (TPX) (1, 3, 5).

LSPX asocia altas tasas de recurrencia y la TPX por el contrario hipoparatiroidismo permanente, de difícil tratamiento y control postoperatorio (6). Estos hechos hacen que la SPX sea la técnica más indicada en nuestros días para el tratamiento del HPT-MEN 1.

 

Caso clínico y técnica quirúrgica: ¿Cómo lo hacemos?:

Presentamos el caso de una paciente de 24 años de edad diagnosticada de MEN 1 (portadora de mutación en el exón 6 del gen de la menina) con tumor hipofisario en seguimiento. Es remitida a nuestra Unidad para tratamiento quirúrgico de hiperparatiroidismo en el contexto de MEN 1 con cifras de calcemia 11.7 mg/dl y de PTH intacta 87pg/ml. Tanto en la Gammagrafía-MIBI como en el TC cervical se identifican imágenes de captación compatibles con enfermedad multiglandular paratiroidea, sin imágenes sospechosas de glándulas paratiroideas ectópicas.

En el video se detalla la técnica de la Paratiroidectomía subtotal. Se definen los diferentes pasos: 1) Disección cuidadosa de las cuatro glándulas respetando sus pedículos vasculares. 2) Elección de la glándula de aspecto macroscópicamente más favorable para ser conservada (buena vascularización y tamaño más cercano a la normalidad). 3) Extirpación de 3 glándulas y media. En nuestro caso se deja “in situ” la mitad de la glándula superior izquierda, de aproximadamente 50-80 mg. 4) La glándula “in situ” es marcada con punto de polipropileno, para facilitar su localización en futuras reintervenciones (en caso de recurrencia del HPT). 5) Se añade timectomía transcervical y crio-preservación de fragmento de glándula paratiroides.

La evolución de la paciente ha sido favorable. En el postoperatorio, se obtuvo calcemia a las 24 horas corregida por albumina de 7.6 mg/dL. La PTH intacta a las 24 horas fue de 6,6 pg/mL por lo que se inicia tratamiento con calcio y vitamina D orales. Se confirma la histología de tejido paratiroideo en las 3.5 glándulas extirpadas. El timo no presentaba restos embriológicos paratiroideos ni glándula ectópica. Al año de seguimiento, la paciente se encuentra en situación de normocalcemia y con cifras de PTH de 11pg/mL, precisando dosis bajas de calcio oral. El seguimiento de estos pacientes debe ser de por vida dada la alta tasa de recurrencia de HPT presente en el MEN 1.

 

Discusión:

Existen varios estudios que difieren sobre cuando es el momento más adecuado para el tratamiento quirúrgico del HPT asociado a MEN 1 a la vez que cuestionan cuál es la técnica más adecuada para lograr una situación duradera de normo-calcemia con el menor número de intervenciones además de una baja proporción de hipoparatiroidismo permanente (1, 7, 8).

La cirugía precoz evita la exposición del paciente a las manifestaciones bioquímicas del HPT mientras que esperar hasta que las glándulas aumenten de tamaño puede facilitar la intervención quirúrgica (6). Las glándulas suelen tener un crecimiento asimétrico y deben considerarse como adenomas clónicos independientes (8).

En nuestro caso la paciente presentaba aumento de las 4 glándulas demostradas en la TAC cervical además de ser una paciente joven por lo que el “timing” quirúrgico resultaba ser adecuado. Aunque los estudios de imagen no suelen ser útiles para la intervención inicial ya que las 4 glándulas han de ser identificadas, resultan imprescindibles para planificar las posibles reintervenciones.

La técnica más adecuada para el tratamiento del HPT- MEN 1 es todavía hoy tema de controversia. Actualmente existen grupos que proponen la Paratiroidectomía limitada a menos de 3 glándulas (LSPX), sin embargo esta táctica se asocia a una alta tasa de fracasos por persistencia del HPT desaconsejándose su elección (1). La identificación preoperatoria de una única glándula paratiroidea aumentada de tamaño no justifica suficientemente la exploración unilateral. Frecuentemente se encuentran glándulas contralaterales con aumento de tamaño asimétrico responsables de la persistencia-recidiva a corto- medio plazo (1).

Varios estudios aleatorizados realizados en pacientes MEN 1 tratados quirúrgicamente, comparan los resultados obtenidos con Paratiroidectomía subtotal (SPX) con timectomía transcervical vs Paratiroidectomía total (TPX) con autotrasplante en antebrazo no dominante (5-7). Aunque no se ha podido demostrar ninguna diferencia en cuanto a resultados, la SPX tiene las ventajas de una única incisión y el evitar el periodo obligado de Hipoparatiroidismo postoperatorio presente en la TPX debido al fracaso funcional inicial del autotrasplante o incluso de hipoparatiroidismo permanente si el fracaso es completo (4, 6). Sin embargo, el hipoparatiroidismo postoperatorio de 6 o más meses en el MEN 1 no debe considerarse permanente (6). La mayoría de las recurrencias se asocian con el tiempo de seguimiento y aparecen tras varios años de la primera intervención (5).

En cuanto al remanente de tejido paratiroideo “in situ” preservado de la SPX se aconseja que sea de al menos 50 mg marcándolo con hemoclips o sutura no reabsorbible (6).

Independientemente de la técnica elegida, la mayoría de los grupos asocia la timectomía cervical reduciendo así las cifras de recurrencia-persistencia al extirpar posibles restos embrionarios paratiroideos tímicos vs glándulas ectópicas a dicho nivel (5). Por otro lado, no debe olvidarse la conveniencia de la crio-preservación de la glándula extirpada con aspecto macroscópico menos patológico, que pueda ser auto-trasplantada en caso de hipoparatiroidismo permanente (3).

Actualmente algunos grupos recomiendan el uso de la monitorización de PTH intra-operatoria, que informaría sobre la suficiente extirpación de tejido paratiroideo anormal aunque este tema sigue estando muy cuestionado (9).

 

Conclusión:

En nuestra opinión y experiencia consideramos la Paratiroidectomía subtotal con timectomía transcervical y crio-preservación el procedimiento más adecuado para tratar quirúrgicamente a los pacientes que padecen hiperparatiroidismo asociado al MEN 1.

 

Declaraciones y conflicto de intereses: Los autores declaran que el manuscrito enviado ha sido revisado y aprobado por todos los autores para su publicación así como que no tienen conflicto de intereses con la revista ACIRCAL. La autora María del Carmen González Sánchez es miembro del Consejo Científico de la revista ACIRCAL.

 

Referencias bibliográficas:

1.- Nilubol N, Weinstein LS, Simonds WF, Jensen RT, Marx SJ, Kebebew E. Limited Parathyroidectomy in Multiple Endocrine Neoplasia Type 1-Associated Primary Hyperparathyroidism: A Setup for Failure. Ann Surg Oncol. 2016;23(2):416-23.

2.- Calender A. MEN1 (multiple endocrine neoplasia I). Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology. 2011(2).

3.- Norton JA, Krampitz G, Jensen RT. Multiple Endocrine Neoplasia: Genetics and Clinical Management. Surg Oncol Clin N Am. 2015;24(4):795-832.

4.- Fyrsten E, Norlen O, Hessman O, Stalberg P, Hellman P. Long-Term Surveillance of Treated Hyperparathyroidism for Multiple Endocrine Neoplasia Type 1: Recurrence or Hypoparathyroidism? World J Surg. 2016;40(3):615-21.

5.- Salmeron MD, Gonzalez JM, Sancho Insenser J, Goday A, Perez NM, Zambudio AR, et al. Causes and treatment of recurrent hyperparathyroidism after subtotal parathyroidectomy in the presence of multiple endocrine neoplasia 1. World J Surg. 2010;34(6):1325-31.

6.- Pieterman CR, van Hulsteijn LT, den Heijer M, van der Luijt RB, Bonenkamp JJ, Hermus AR, et al. Primary hyperparathyroidism in MEN1 patients: a cohort study with longterm follow-up on preferred surgical procedure and the relation with genotype. Ann Surg. 2012;255(6):1171-8.

7.- Lairmore TC, Govednik CM, Quinn CE, Sigmond BR, Lee CY, Jupiter DC. A randomized, prospective trial of operative treatments for hyperparathyroidism in patients with multiple endocrine neoplasia type 1. Surgery. 2014;156(6):1326-34; discussion 34-5.

8.- Keutgen XM, Nilubol N, Agarwal S, Welch J, Cochran C, Marx SJ, et al. Reoperative Surgery in Patients with Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 Associated Primary Hyperparathyroidism. Ann Surg Oncol. 2016;23(Suppl 5):701-7.

9.- Nilubol N, Weisbrod AB, Weinstein LS, Simonds WF, Jensen RT, Phan GQ, et al. Utility of intraoperative parathyroid hormone monitoring in patients with multiple endocrine neoplasia type 1-associated primary hyperparathyroidism undergoing initial parathyroidectomy. World J Surg. 2013;37(8):1966-72.

 

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